Arreola nació en Ciudad, Guzmán, Jalisco, México, el 21 de septiembre de 1918. Como adolescente, mostró interés por las letras, aunque no asistió a la universidad. Fue aprendiendo de manera autodidacta y se formó mediante la lectura de libros y su experimentación con estos. Donde después, cerca de los años 1950 pudo conocer a escritores como Juan Rulfo, que más tarde los influiría en su carrera profesional.
Pasó gran parte de su carrera siendo un escritor experimental, explorando varios géneros de su interés: exploró géneros como el ensayo, la narrativa corta u otros tipos de literatura con referencias al esoterismo. Su obra más conocida es la versión original de Bestiario (1938), una colección de relatos breves, en los que la fantasía y la reflexión existencial juegan un papel central. En estos relatos, se combinan la ironía, el humor negro y el juego con las convenciones literarias, lo que le otorga un tono surrealista muy particular.
A lo largo de su vida pudo contactar con varios autores prestigiosos del siglo XX como lo son Carlos Fuentes y Octavio Paz. Se le considera como uno de los principales protestantes para la renovación del cuento mexicano de los años 1950-1960.
El estilo de Arreola fue combinar de cierta manera lo cotidiano con lo fantástico. Fue uno de los grandes innovadores para el cuento narrativo corto en América Latina. Se pudo consolidar y adaptar con el periodismo mexicano.
A lo largo de su vida, Arreola mantuvo una postura crítica frente a la sociedad y la política de su país, pero también un amor profundo por la lengua y la literatura. Fue miembro de la Academia Mexicana de la Lengua y tuvo diversos reconocimientos a lo largo de su carrera, como el Premio Xavier Villaurrutia en 1966 y el Premio Nacional de Ciencias y Artes en el área de Lingüística y Literatura en 1988.
Juan José Arreola falleció el 3 de diciembre de 2001, a los 83 años, en Guadalajara, Jalisco. Dejando una huella en la literatura mexicana comtemporánea.